Vexas-syndromet oppdaget i Danmark

Legene Jakob Werner Hansen og Niels Graudal ved Rigshospitalet i Danmark har identifisert Vexas-syndromet hos fem av sykehusets pasienter, men enn så lenge har de ingen behandling.
Legene Jakob Werner Hansen og Niels Graudal ved Rigshospitalet i Danmark har identifisert Vexas-syndromet hos fem av sykehusets pasienter, men enn så lenge har de ingen behandling.  Foto: Scanpix Denmark / Reuters
Artikkelen fortsetter under annonsen

Til nå har syndromet kun blitt registrert i USA.

Denne artikkelen er over ett år gammel og kan innholde utdatert informasjon

Artikkelen fortsetter under annonsen

Vexas-syndromet er en sjelden autoinflammatorisk sykdom som rammer menn fra 50 år og oppover, og viser seg ofte i form av feber, blodpropper og inflammasjon i brusk, lungevev og blodkar i den grad at det påvirker kroppens vitale organer.

Ifølge Sundhedspolitisk Tidsskrift rammer syndromet kun menn.

– Et stort fremskritt

Det er snart ett år siden syndromet ble oppdaget av amerikanske forskere for første gang. Legene Jakob Werner Hansen og Niels Graudal ved Rigshospitalet i Danmark har nå identifisert syndromet hos fem av sykehusets pasienter.

– Det er gledelig at vi nå kan identifisere syndromet, slik at pasienter med hittil uforklarlige symptomer endelig kan bli diagnostisert. Det er et stort fremskritt, sier Jakob Werner Hansen til tidsskriftet.

Danskenes studie tyder på at syndromet ikke er så sjelden som først antatt, da fem av tusen pasienter med uforklarlige symptomer har blitt diagnostisert med syndromet i Danmark.

Artikkelen fortsetter under annonsen
Artikkelen fortsetter under annonsen

– Til nå har vi identifisert fem danske pasienter med syndromet, men det er allerede flere som skal undersøkes, så vi forventer at det blir flere, sier Werner Hansen til danske BT.

Ifølge avisen kom oppdagelsen etter at Hansen hadde lest en vitenskapelig artikkel om Vexas-syndromet og gjenkjente mange av symptomene fra egne pasienter.

Flere av de mannlige pasientene ved Rigshostitalet hadde nemlig gått med en rekke uforklarlige symptomer uten at legene klarte å stille diagnose. Etter å ha lest artikkelen fikk ville legen undersøke om at det kunne dreie seg om Vexas-syndrom.

Artikkelen fortsetter under annonsen
Artikkelen fortsetter under annonsen

Ingen behandling

En ting er å kunne gi pasientene en diagnose, men det er en annen ting å kunne tilby pasientene optimal behandling.

Werner Hansen understreker at det for øyeblikket ikke er noe de kan gjøre med syndromet. Enn så lenge går arbeidet ut på å spore seg inn på om det finnes noen aktuelle medisiner som har en effekt, eller om det er behov for å utvikle noen nye.

Artikkelen fortsetter under annonsen

– Det eneste vi kan gjøre er å gi pasientene prednisolon i store doser, noe som vil slite ned organene. Det samme vil skje om vi ikke griper inn, så det er pest eller kolera, sier legen ifølge Sundhedspolitisk Tidsskrift.

Nils Graudal tror man kan redde pasientene ved å gi dem en beinmargstransplantasjon, men dette forutsetter at man kan diagnostisere pasientene på et langt tidligere tidspunkt enn man kan i dag.

Rammer ikke kvinner

Forskere tror det kun er menn som rammes av syndromet fordi det knyttes til et gen som sitter på X-kromosomet. Dette har menn kun ett av, mens kvinner har to. Derfor antar man at kvinner kan tåle at det ene genet blir rammet, fordi det andre kromosomet gir en slags beskyttelse, skriver NBC News

Amerikansk forskning viser at Vexas-syndromet har høy dødelighet. Mye av grunnen til dette kan være at diagnosen er helt ny, og derfor ikke kan behandles effektivt ennå.