Den svenske ishockeylegenden Börje Salming døde tirsdag denne uken av ALS. Bare en uke før mottok han prisen «Tidernas ögonblick» under Tidernas Hockeygala på Avicii Arena i Stockholm. Foto: Janerik Henriksson/tt / NTB
Ny ALS-medisin kan gi ti måneder lenger levetid
Et nytt medikament kan bremse den dødelige hjernesykdommen. Det er nå til vurdering for godkjenning i Norge.
Denne artikkelen er over ett år gammel og kan innholde utdatert informasjon
Artikkelen fortsetter under annonsen
ALS er en sjelden nervesykdom som ødelegger nerveceller i hjernen og ryggmargen.
ALS-pasienter har en forventet levealder på tre år i gjennomsnitt etter å ha fått diagnosen.
Det finnes per i dag ingen behandling som kan kurere eller stoppe utviklingen av sykdommen.
Nå er et nytt, lovende medikament til vurdering for godkjenning i Norge, skriver Dagensmedisin.no.
Lindrende behandling
Hittil er legemiddelet Riluzol i bruk i Norge, som har en moderat, bremsende effekt.
Dette brukes i hovedsak som lindrende behandling.
Nylig ble et nytt legemiddel, godkjent for bruk i USA av den amerikanske legemiddelmyndigheten FDA, skriver Dagensmedisin.no.
Legemiddelet selges under merkenavnene Relyvrio og Albrioza.
Medikamentet skal forhindre nervecelledød.
Legemiddelet er også til vurdering hos den europeiske legemiddelmyndigheten EMA.
Artikkelen fortsetter under annonsenArtikkelen fortsetter under annonsenViser lengre overlevelse
Pasienter som fikk legemiddelet levde nesten ti måneder lenger enn kontrollgruppen, viste en langtidsstudie.
I 2020 viste en studie at pasienter som fikk Relyvrio, fikk en saktere svekkelse av funksjonsnivå, sammenlignet med kontrollgruppen.
Studien omfattet 137 pasienter og var randomisert og dobbeltblindet. Resultatene ble publisert i tidsskriftet New England Journal of Medicine.
Kan bli viktig for pasienter med raskt forløp
Legemiddelet vil ha størst betydning for pasienter som har et raskt forløp av ALS, ifølge nevrolog og overlege Ole-Bjørn Tysnes ved Haukeland universitetssjukehus.
Han er medlem i Ekspertpanelet som skal vurdere medisinen for godkjenning i Norge.
Artikkelen fortsetter under annonsenArtikkelen fortsetter under annonsenHvor raskt ALS utvikler seg, varierer mye. Ti prosent av pasientene lever i ti år eller mer.
Tidlig i forløpet er det vanskelig å vite om en pasient vil få rask eller saktere sykdomsutvikling, sier han til Dagensmedisin.no.
Artikkelen fortsetter under annonsenLegemiddelet fikk også midlertidig godkjenning i Canada i sommer inntil det kommer mer dokumentasjon.
Vil koste 1,5 millioner kroner for hver pasient
Men Beslutningsforum kan sette foten ned fordi medikamentet har en høy kostnad.
Legemiddelet vil koste 158.000 dollar i året per pasient, ifølge Dagensmedisin.no.
Det er prisen som legemiddelfirmaet Amylyx Pharmaceuticals har satt.
Dette tilsvarer drøyt 1,5 millioner norske kroner.
Nå blir det opp til Statens legemiddelverk å gjøre en hastevurdering av nytteeffekten i forhold til kostnadene.
Overvekt beskytter
Lege Ola Nakken ved Akershus universitetssykehus har tatt doktorgrad på sykdommen i samarbeid med kolleger ved Oslo universitetssykehus.
De avdekket at overvekt kan beskytte mot sykdommen.
Fakta om ALS
- ALS er forkortelse for amoytrofisk lateral sklerose. Ved sykdommen ALS blir nerveceller i hjernen og ryggmargen ødelagt og dør.
- Disse nervecellene sender signaler til musklene og styrer dem. De er avgjørende for å kunne bevege oss.
- De manglende nervecellene fører til muskelsvinn.
- Gradvis mister man førligheten og må etter hvert bruke rullestol.
- Sykdommen er progressiv, det vil si at den utvikler seg sakte til å begynne med, og så raskere. Forløpet varierer.
- Etter hvert rammes også åndedrettet, og mange må ha hjelp av pustemaskin for å puste. Forventet levealder ved diagnosen er tre år i gjennomsnitt. Ti prosent lever i ti år eller mer.
- Det er stor variasjon i hvor lenge man lever med ALS-diagnosen.
- Årsakene til sykdommen er uklare.
- Hvert år får om lag 150 personer diagnosen i Norge. Rundt 400 personer i Norge har sykdommen.
Tynne personer ser ut til å være mer utsatt for ALS.
– Både høy BMI i utgangspunktet og vektøkning ser ut til å beskytte mot ALS, sa Ola Nakken ved Ahus til forskning.no i 2020.
Artikkelen fortsetter under annonsenBMI kalles kroppsmasseindeks (KMI) på norsk og er et mål for vekt i forhold til høyde.
- Les mer her: Dobling av sykdommen ALS siden 1950-tallet
Røyking en risikofaktor
Røyking er derimot en risikofaktor.
Ola Nakken mener det er grunn til å se nærmere på om nervecellene våre kan påvirkes av kroppens fettdistribusjon og stoffskifte.
Les mer i denne saken fra Oslo universitetssykehus: Tunge folk kan ha lavere risiko for sykdommen ALS
Artikkelen fortsetter under annonsenDoblet forekomst
Siden 1950 har andelen som dør av ALS i befolkningen, doblet seg.
Økningen har vært størst blant kvinner.
Dette kan ha sammenheng med at kvinner startet senere å røyke enn menn.
En del av forklaringen kan være at flere med disse symptomene har fått stilt diagnosen ALS i de senere årene. Før kan det altså ha vært mørketall.
Enkelte fødselsårganger ser også ut til å være mer utsatt enn andre. Det kan skyldes at personer født i ulike tiår har blitt utsatt for forskjellige miljøfaktorer, sa Ola Nakken til forskning.no i 2020.
Artikkelen fortsetter under annonsenMenn lever lenger med ALS enn kvinner, skrev forskning.no i 2018.
En av grunnene kan være at menn i større grad bruker medisiner mot den.
Referanser:
S. Paganoni mf: Trial of Sodium Phenylbutyrate–Taurursodiol for Amyotrophic Lateral Sclerosis. New England Journal of Medicine, 3. september 2020.
(Denne saken ble først publisert på Forskning.no).
